Пластична хірургія Тернопіль, Ужгород

Пластичні операції Львів, Луцьк

Воно являє собою результат неправильної диференціації або розділення та становить одну із найбільш загальних вроджених деформацій рук, що зустрічаються в 1 на 2000 живонароджених дітей. Зазвичай це окремі односторонні випадки, хоча спадковість може відігравати ролу у 10-40% випадків, які в основному є двосторонніми. Цей дефект зустрічається переважно у хлопчиків – 2:1. Для того, щоб спланувати пластичну операцію по корекції тіла (в зоні цієї вади) все ж необхідно відповісти на декілька важливих запитань.

  • Скільки років пацієнту? Синдактилія є вродженою аномалією, що виявляється при народженні, але часто не виправляється до того часу, поки пацієнт трохи підросте. Вона ніколи не буває набутою, хоча формування рубця внаслідок опікової травми, наприклад, може бути подібним до вродженого зрощування пальців.
  • Наскільки обмежений пацієнт внаслідок деформації?Як правило, у дітей аномалія не спричиняє дисфункцію. Проблема виникає, якщо ріст одного пальця стримується злиттям з іншим коротшим пальцем.
  • Чи присутні будь-які інші вроджені аномалії?Клінічні характеристики багатьох синдромів включають синдактилію на руці, на нозі або на обох кінцівках.

—        Додатково до краніосинтоза, гіпоплазія середньої зони обличчя та вовчої пащі синдром Аперта може ути представлений характерними аномаліями рук трьох типів. Тип I зачіпає центральні пальці, залишаючи мізинець та великий палець вільними. Тип II включає з’єднання великого пальця або мізинця із центральними пальцями. Тип III – найбільш складний. Всі три компоненти мають спільний ніготь.У пацієнтів розвиваються постійні інфекції нігтів. Подібні з’єднання спостерігаються у випадку синдромів Пфейфера та Саетра-Чотцена.

—        Класичні риси синдрома Поланда включають відсутність стенальної голівки великого грудного м’яза, гіпоплазію та/або аплазію грудей або сосків, дефіцит пішкірного жиру та під пахвового волосся, аномалії реберної клітки та бранхісимфалагізм. Додатковими характеристиками можуть бути гіпоплазія або аплазія сходового м’яза, зовнішнього косого м’яза, малого грудного м’яза, широкого м’яза спини, інфраспінатуса та надостного м’яза, загальна відсутність передньобокових ребер, грижі у легенях  та синдактилія.

—        Синдром Дауна – це хромосомне порушення, спричинене дуплікацією 21ї хромосоми в результаті нерозходження  під час дуплікації. Він характеризується розумовою відсталістю, обмеженим ростом, опущеними донизу очними щілинами, висунутим язиком та синдактилією рук.

— Синдром Холта-Орама – це спадкове порушення, спричинене мутацією у транскрипції TBX5. Він характеризується аномалією верхніх кінцівок та серця, зокрема аплазією гіпоплазією, зрощенням або аномальним розвитком кісток рук, а також дефектами міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки. Аномалії рук формують спектр фенотипів, включаючи три фаланговий великий палець, відсутність великого пальця  або фокомілію не таку як у випадку використання талідоміду.

–           синдром Папійон-Леаж-Псома (та oro-palato-digital синдром) – це x-пов’язані порушення, що впливають на транскрипцію гену OFD1. Зазвичай проявляється у жінок у характеризується агенез мозолистого тела corpus cafllosum та/або церебральним агенезом, гіпертелоризмом або телекантом, вовчою пащею, мікрогнатією, аномаліями зубів, короткопалістю та синдактилією а також полікістозом нирок.

– Синдром підколінного птерігіума – це аутосомне домінантне захворювання, що впливає на ген IRF6 хромосоми 1 і є доволі рідкісним. Слід зазначити, що синдром ван дер Вуда викликається іншою мутацією цього ж гена. Клінічні прояви синдрому підколінного птерігіума  включають формування волосяного покриву під коліном аж до п’ятки, синдактилію пальців стопи, вовчу пащу з або без вовчої губи, фіброзні зв’язки у роті, які відомі як сингнатія та мальформації геніталій.

– Синдром Прадера-Віллі – це аутосомне домінантне захворювання, що спричинене видаленням або порушенням одного або більше генів на проксимальному довгому плечі батьківської хромосоми 15 або материнської (будь-якого з батьків) дисомії 15. Він характеризується низьким м’язовим тонусом, ожирінням, розумовою відсталістю, низьким зростом, гіпогонадизмом і маленькими руками та стопами.

–  Синдром Сміта-Лемлі-Оптіца – це аутосомний рецесивний генетичний стан, викликаний дефіцитом фінального ензимау синтезі холестерину. Він характеризується мікроцефалією та мікрогнатією, косоокістю та катарактою, вовчою пащею, серцевими та пульмонарними дефектами, полідактилією та синдактилією пальців ніг, а також аномаліями геніталій.

  • Чи були подібні прояви у когось із членів родини?

Оскільки синдактилія характерна як елемент клінічного спектра кількох спадкових синдромів, слід уточнити, чи не було таких подібних проявів  у членів родини.

  1. Обстеження рук повинне бути сфокусоване на тому, які частини пальців були уражені та у якій мірі відбулося зрощення. Із великої кількості можливих зв’язків із синдромами, що характеризуються синдактилією, багато можна виявити шляхом ретельного фізикального обстеження. Лікуючий лікар повинен оглянути обидві руки, і взагалі оглянути верхні та нижні кінцівки на предмет пов’язаних проявів.
  • Яким чином зрощені пальці?Зрощення пальців рук можна класифікувати як просте (виключно м’які тканини) або складне (кістки і хрящі), часткове або повне. Пальці із синдактилією з’єднані на ульнарному або радіальному рівні (або на обох) та, зазвичай, мають правильний напрямок. Деформація згину одного або кількох пальців – це камптодактилія, а ульнарне чи радіальне порушення пальців – це клінодактилія.
  • Це звичайна синдактилія м’яких тканин чи це зрощення кісток?Обережна пальпація простору між кожним із зрощених пальців може визначити, є чи немає  зрощення кісток між сусідніми пальцями. Дуже важливо виявити наявність чи відсутність зрощення кісток, оскільки це ускладнить реконструкцію.
  • Які пальці зрощені? Зазвичай синдактилія зачіпає найчастіше 3й міжпальцевий простір,  рідше – 4й і ще рідше – 2й. Пальці, які за своєю природою  мають значну різницю у розмірах швидше вивільняються, щоб запобігти порушень росту більшого пальця.
  • Які частини пальців зрослися?Акросиндактилія – це зрощення дистальних частин (кінчиків) пальців, що відбувається спорадично (не через спадковість), але може теж бути симптомом  Аперта, при якому таке зрощення зазвичай є симетричним.
  • З’єднання між пальцями зачіпає тільки шкіру і м’яку тканину чи також кістку?Часткове або повне зрощення двох або більше пальців може охоплювати сплетення шкіри (просте) або зрощення кісток (складне).
  • Чи є інші невиявлені аномалії в руці та зап’ясті?Симфалангія являє собою порушення розділення міжфалангових суглобів при відсутності проксимального міжфанангового суглобу. У такому випадку немає суглобної капсули або синовіальної порожнини. Відсутні згинаюче на розгинаюче сухожилля. Не існує підтвердженого лікування цього випадку, однак варто розглянути можливість вільної пересадки васкуляризованого суглоба.
  • Чи присутні інші аномалії верхніх кінцівок?

У випадку синдрома Поланда присутні синдактилія та гіпоплазія великого грудного м’яза, а також недорозвиненість структур стінки грудної клітини, включаючи груди.

  • Чи наявні інші вроджені вади деінде на тілі?На додаток до аномалій,  перерахованих вище у зв’язку із синдромами, слід перевірити на предмет синдактилії стопи, оскільки такі подібні дистальні аномалії часто трапляються одночасно.
  1. Для проведення досліджень рекомендується оглядова рентгенограма обох рук. Зазвичай більш складні дослідження не проводяться. Пацієнти із супутніми синдромами підлягають додатковому обстеженню на підставі виявлених даних. Оглядова рентгенограма рук зазвичай виконується не відразу після народження, а ближче до часу проведення реконструкції.Важливо також:
  2. Проконсультуватися із генетиком (1), щоб визначити чи наявні іншівроджені вади, та (2) щоб оцінити шанси народити ще одну дитину із подібними вадами. Дуже важливими є післяопераційні консультації із сертифікованим терапевтом, що має досвід лікування дітей, для того, щоб оптимізувати результати хірургічного втручання.
  3. Хірургічна реконструкція руки зазвичай виконується перед тим, як у дитини розвивається здатність хапати – до двох років, але зазвичай у віці 6 місяців. Фактором, що прискорює необхідність проводити реконструкцію є різниця між довжиною пальців, що зрослися, якщо така різниця порушу ріст довшого пальця.
  • Реконструкція простої синдактилії включає роз’єднання пальців із забезпеченням нормального покриття шкірою та створення нового між пальцевого простору. Покриття забезпечується за рахунок протилежних шкірних трансплантантів кожного зі зрощених пальців, а також за рахунок шкірних трансплантатів повної товщини. Для одного трансплантату використовується п’ятикутна ділянка шкіри, розташована на дистальному відрізку зап’ястної кістки, де зморшкувата шкіра. Хірург зобов’язаний ідентифікувати нейросудинні пучки на кожній стороні зрощення. З’єднання нерва дистально до між пальцевого простору забезпечує інтраневральне розділення нерва та можливий поділ артерії. Перед розділенням артерії слід зняти кровоспиняючий джгут і пальці треба перевірити на предмет ішемії. Після цього на пальці накладають шкірні трансплантати та шкірні трансплантати повної товщини із лобкової зони, причому спершу можна закрити місце забору донорського матеріалу. Слід накласти марлеву пов’язку і шину при положенні ліктя, зігнутого на 90 градусів, та відкритості кінчиків пальців.
  • Розділення зрощених пальців з кожної сторони повинно відбуватися не частіше 4-6 місяців, щоб зменшити деваскуляризацію центрального пальця.
  • При складній синдактилії необхідно проводити розділення і кісток, і м’яких тканин, а також може вимагатися реконструкція навколо нігтя.
  1. Ускладнення пов’язані із васкуляризацією з’єднаних пальців та кінцевим післяопераційним результатом.
  • Найпоширенішими, мабуть, є контрактури, і вони можуть бути зменшені  шляхом добре скоординованої післяопераційної терапії. Деякі хірурги звертають увагу на необхідність повторної операції у 10% випадків.
  • Некроз пальців є найгіршим ускладненням. За цим треба слідувати перед розділенням, а також протягом всього післяопераційного періоду. У випадку будь-якого сумніву щодо життєздатності пальців слід зняти шину і шви і повернутися в операційну для перевірки та трансплантації вени, якщо це необхідно.

Втрата шкірного трансплантата є найпоширенішим ускладненням виправлення синдактилії і це може бути пов’язане з інфекцією.

Глибина між пальцевого простору може розвиватися. Нормальний кут між пальцевого простору становить приблизно 35-45 градусів.  Найважливішим є забезпечення протистояння великого пальця. Простір може бути поглиблений кількома описаними методами, включаючи:

—        «4-трансплантанти методом зустрічних трикутників»

—        «Трансплантант-метелик»

—        Дорзальний, проксимальний трансплантат

Деформація нігтя можлива у випадках, коли ніготь об’єднаний і його потрібно розділити. У такому випадку, горизонтальний трансплантат із шкіри із найбільш дистальних частин кінчиків пальця повертається вперед, щоб створити бічну нігтьову складку.

Рисунок 44-1 Схематичне позначення, що демонструє дорсальний та волярний трансплантати м’яких тканин для реконструкції синдактилії.

ПРАКТИЧНІ ПОРАДИ

  1. Запроектуйте проксимальний пальмарний (долонний) відрізокміжпальцевого простору між з’єднаними пальцями шляхом проекції його положення на нормальний міжпальцевий простір.
  2. Використовуйте дорсальний або дорсальний і пальмарний (долонний)шкірні трансплантати для реконструкції нового між пальцевого простору.
  3. Відділяйте пальці після визначення пальцевих нервів і, якщо потрібно, розділяйте роздвоєний спільний пальцевий нерв більш проксимально, щоб забезпечити накладення трансплантант у міжпальцевому просторі.
  4. Обережно знежирюйтеof пальці та шкірні трансплантати.
  5. Спробуйте покрити «домінуючий» палець (той, що протилежний великому пальцю) трансплантатами із зигзагами або п’ятикутними трансплантатами. Покрійте решту відкритих ділянок трансплантатами шкіри повної товщини, взятими у лобковій зоні, у гіпотенарі або на підйомі стопи.
  6. Не розділяйте обидві сторони одного пальця піж час однієї операції, щоб запобігти деваскуляризації пальця.
  7. Використовуйте надліктьову шину при зігнутому на 90 градусів лікті для того, щоб знерухоміти руку на 10-14 днів і уникнути зсувів та можливої втрати шкірних трансплантатів.
Щоб відправити коментар вам необхідно авторизуватись.
Меню